În fiecare an, pe data de 5 mai, este marcată Ziua Internațională a Hipertensiunii Pulmonare, în scopul conștientizării populației cu privire la această afecțiune severă, extrem de rară.
„Ideea identificării timpurii este foarte dificilă dacă ne referim la strategii aplicate la nivel mondial iar, de obicei, medicina primară – medicul de familie – realizează o primă evaluare, după care, în măsura în care starea de sănătate necesită analize suplimentare, pacienții vor fi orientați către medicii specialiști – în special de Cardiologie și Pneumologie. Doar aceștia, dacă vor considera o suspiciune semnificativă pentru această boală rară, vor adresa pacienții către centrele experte de hipertensiune pulmonară pentru investigațiile speciale” – a precizat șef lucr. dr. Tudor Constantinescu de la Institutului de Pneumoftiziologie “Marius Nasta” într-un interviu în exclusivitate pentru Sănătatea TV:
Dr. Tudor Constantinescu: „Într-adevăr, în data de 5 mai, celebrăm în fiecare an, ziua hipertensiunii pulmonare. Încercăm să facem cunoscută o patologie care este, pe cât de rară, pe atât de severă, și, din păcate, afectează în mare parte pacienții tineri unde efectul este extrem de important.
Din punct de vedere al cauzelor hipertensiuni pulmonare, acestea sunt mai multe. În categoria de hipertensiuni pulmonare sunt și pacienții care au alte boli severe, cardiace sau pulmonare, care se complică de hipertensiune pulmonară. La acei pacienți nu vom face referire în mod special acum, este o complicație, dar tratamentul va viza boala principal. (În special, la noi ar fi BPOC).
Ne vom referi în special la pacienții care au o boală care care o numim hipertensiune arterială pulmonară, a căror leziuni se află în arterele pulmonare. Și aici sunt mai multe cauze: există pacienți care au malformații cardiace congenitale – care din păcate nu au putut fi corectate la timp -, există pacienți care au niște boli reumatologice cum este în special cazul scleoderniei, cei care au co-infecție HIV și SIDA, cu ciroză hepatică, dar și o categorie importantă de pacienți care, de fapt, nu au nicio altă boală ci doar această hipertensiune pulmonară, de aceea poartă numele de hipertensiune
idiopatică.”
Reporter: – Care ar fi relațiile bolii cu alte patologii?
Dr. T.C.: „Vorbim de o boală rară, hipertensiune arterială pulmonară unde, de obicei, pacienții se prezintă cu niște manifestări care sunt nespecifice. În principal ei tolerează mai greu eforturile – au respirație îngreunată la eforturi – sigur, din ce în ce mai grav. Ajunși în fața unui medic – de obicei cel de familie sau de medicină internă – vor fi evaluate, într-o primă etapă, boli mai frecvente: boli mai frecvente pulmonare – cum este BPOC – sau cardiace – precum boala cardiacă ischemică sau valvulopatii. Doar după ce acestea sunt excluse, pacienții vor putea să ajungă și la etape de a se căuta hipertensiunea arterială pulmonară.
În evaluarea și suspiciunea unui pacient cu hipertensiune pulmonară, poate cea mai importantă investigație este ecocardiografia. Aceasta este efectuată de către colegii de la Cardiologie, fiind destul de răspândită și se poate efectua în foarte multe unități medicale private sau publice. Acestea, pe de o parte, vor putea fi identifica o posibilă boală a inimii stângi, boala cardiacă ischemică, cardiomiopatii dilatative, mai multe patologii precum cele valvulare, dar, foarte important, ele vor ridica suspiciunea de hipertensiune pulmonară.
Există un parametru, o estimare a presiunii în artera pulmonară. Odată stabilită această suspiciune, pacienții vor putea fi evaluați fie cardiologic, fie pneumologic și după ce vor fi excluse principalele boli care pot genera hipertensiune pulmonară și există suspiciune a unei hipertensiuni arteriale pulmonare, pacienții vor necesita să fie adresați unor centre experte.
Din fericire, în România, de 15 ani, există un Program Național de Hipertensiune Pulmonară care se desfășoară în anumite centre cu experiență și care au acces la investigațiile suplimentare care vor fi făcute pentru a se identifica boala și severitatea acesteia cu precizie. Acesta a debutat în 2008: la acel moment, erau cinci centre distribuite național, care priveau pacienți adulți și patru centre pentru copii. Între timp, au apărut mai multe centre răspândite la nivelul țării: în București există două centre, unul este la Institutul Marius Nasta – fiind condus de noi, medici pneumologi – al doilea, la Institutul de Urgenta pentru Boli Cardiovasculare Prof. Dr. C.C. Iliescu, fiind condus de medici cardiologi.
La nivel național sunt în jur de 600 pacienți, atât adulți cât și copii, în toate centrele. De asemenea, mai există centre la Iași, Târgu Mureș, Cluj, Timișoara, Oradea.
Centre noi apărute sunt inclusiv în București, unul dintre acesteam de câteva luni, la Spitalul Elias.
La Institutul Marius Nasta, actualmente, evaluăm cam 75 pacienți, îi avem în urmărire, sub tratament, în Programul Național”
Rep.: – Care este prognosticul acestei boli?
Dr. T.C.: „Hipertensiunea arterială pulmonară este o boală cu severitate. Evaluările care au fost făcute în grupul de pacienți înaintea apariției tratamentelor specific, și anume în anii 80, au identificat la nivel global o speranță medie de viață de 2,8 ani, ceea ce a făcut-o comparabilă cu patologiile oncologice în care, de la momentul diagnosticului, speranța de viață este doar de câțiva ani.
Acum, la nivel mondial și inclusiv în România, există tratamente eficiente și, în mod evident, prognosticul a fost mult ameliorat. Dar încă rămâne o boală cu severitate importantă și studiile făcute în centre cu programe naționale extrem de bine puse la punct arată că, în continuare, aproximativ 30% dintre pacienți se prăpădesc la trei ani de la diagnostic.
Din păcate, hipertensiunea arterială pulmonară este o boală cronică, nu este o boală care să fie vindecată, asemeni hipertensiunii sistemice, diabetul zaharat; poate primi, de obicei în asociere, mai multe tratamente care pot ameliora mult atât prognostic-ul cât și felul cum se simt pacienții. Dar nu există încă, la acest moment, la nivel mondial, o cale de a vindeca hipertensiunea pulmonară. Există însă anumite excepții, o formă de hipertensiune pulmonară care, de asemenea, este evaluată în în centrele experte, cauzată de unele obstrucții prin niște cheaguri cronice în artere pulmonare iar acești pacienți chiar pot fi vindecați printr-o intervenție chirurgicală. Dar este un subgrup de pacienți.”
Rep.: Teoretic, în ce situații se poate discuta despre transplant de organ?
Dr. T.C.: „Transplantul pulmonar, la fel ca transplantele în general de organe solide, este ultima soluție terapeutică adresată oricărui pacient care are o boală severă la care tratamentul specific a fost încercat și nu a dus la rezultate, fiind în pericol de a-și pierde viața din cauza acestei boli. Și atunci, toți acești pacienți, inclusiv cei cu hipertensiune pulmonară, ar putea beneficia de un transplant pulmonar.
Trebuie să ne gândim că aici există niște rezerve: pe de o parte, transplantul pulmonar nu înseamnă o sănătate absolută, ci schimbarea unei boli pentru care nu mai există o soluție cu o boală care poate fi controlată, iar, pe de altă parte, există o limită extrem de importantă de posibilitate de a face transplant: în România se fac câteva cazuri de transplant pulmonar pentru pacient cu orice fel de boală pulmonară, nu numai hipertensiune pulmonară.”
Rep.: – Ce probleme întâmpină pacienții?
Dr. T.C.: „La modul general, problemele principale ale pacienților ar fi în primul rând, diagnostic-ul necesar cât mai devreme, mai ales că este o boală, majoritatea medicilor specialiști nu se confruntă cu ea zi de zi. De multe ori se constată o întârziere a adresării către aceste centre experte. O soluție aici ar putea fi un program de screening dar acesta se poate adresa numai pacienților care au un risc special. Cel mai bine pus la punct este este în cazul pacienților care au sclerodermie, la care riscul de a dezvolta hipertensiune pulmonară este aproximativ 10-15%, deci important, unul din șapte pacienți, și, atât la noi, cât și la Institutul C.C. Iliescu, există în programe de screening pentru a evalua periodic, anual, și de a identifica precoce apariția acestei boli.
O altă limită care poate să apară este chiar după adresarea la un centru expert: la toți acești pacienți, este o confirmare pentru o investigație specială care numește cateterism cardiac dreapt.
Din păcate, deși la nivelul Bucureștiului noi urmărim aproximativ jumătate din numărul de pacienți cu hipertensiune pulmonară de la nivel național, există în acest moment un singur centru și atunci, aici, sunt niște liste de așteptare pentru a efectua această investigație obligatorie în hipertensiunea pulmonară.
Nu în ultimul rând, sigur, după stabilirea diagnosticului, se pune problema de tratament. Aici, prin programul national, la început au fost două medicamente, ulterior oferta a crescut. Mulți ani însă, ne lipseau tratamentele care se adresează în special pacienților severi, sunt așa-numitele medicamente din clasa prostacicline.
Din fericire, avem și aici o veste bună: anul 2023 face ca, în România, în sfârșit să avem chiar două medicamente: unul injectabil, se administrează printr-o pompă, molecula se numește treprostinil și al doilea, sub formă de comprimate, medicație orală, selexipag. Amândouă sunt adresate cu precădere pacienților cu severitate, tocmai pentru a scădea și mai mult necesitatea adresării către transplant pulmonar.”
Rep. – Cum a afectat perioada de lockdown din timpul pandemiei COVID starea de sănătate a pacienților?
Dr. T.C.: „Perioada pandemică, în special primii ani, 2020-2021, a tulburat profund întreg sistemul de sănătate din România și nu numai. Au fost afectați medicii – mulți dintre ei au devenit indisponibili din Programul de Hipertensiune Pulmonară. Două centre pneumologice au fost adresate total meter COVID, deci nu au mai putut să interneze niciun fel de pacient mult timp.
Din cauza pandemiei, au fost afectate spitale și circuite dar, în mod negativ, bolnavii; ca un rezultat, au fost mulți pacienți care s-au temut să mai ajungă la medic, atât cei care ar fi trebuit să fie diagnosticați – și atunci diagnosticul s-a întârziat – cât și cei care aveau diagnostic pus, aveau tratament, dar au optat să renunțe la acesta de teamă de a nu mai ajunge în spitale și de a rămâne acasă. A fost un moment extrem de dificil ulterior.
Din fericire, acel moment a trecut dar, în ultima perioadă, în ultimul an, vedem din ce în ce mai mulți pacienți – exact cei care s-au ferit de evaluări medicale (n.r. în perioada pandemiei) – pe care acum îi vom confirma, din păcate… în stadii un pic mai avansate din cauza acestei întârzieri de câțiva ani”.
