Fibroza pulmonara idiopatica este o boala extrem de severa in care plamanul pacientilor isi modifica structura si functia.

Modificarile plamanului sunt la nivel alveolar si interstitial, unde se declaseaza fara o cauza decelabila, un proces inflamator care evolueaza rapid spre fibroza, cu pierderea structurii normale alveolare, cu cicatrici retractile subpleurale, alterarea spatiului interstitial si aparitia bronsiectaziilor de tractiune.

Practic modificarile structurii produc pierderea functiei pulmonare cu scaderea elasticitatii plamanului si cu alterarea schimburilor gazoase alveolare.

 

Diagnosticarea fibrozei pulmonare

  

Anamneza pacientilor este extrem de important, iar medicul specialist evalueaza, printre altele, istoricul medical, precum si gradul de expunere la poluanti.

Mai multi factori sunt in acest moment incriminati ca fiind responsabili de leziunea epiteliului alveolar, considerati trigger de declansare a inflamatiei si ulterior de dezvoltare a fibrozei. Acestia sunt: poluarea, fumul de tigara, aspirarea de acid gastric in boala de reflux gastro-esofagian si infectiile virale.

Cel mai frecvent simptom este dispneea insotita de tuse seaca, in stadiile finale de boala pacientii pot prezenta degete hipocratice.

Diagnosticul fibrozei pulmonare interstitiale necesita investigatii de inalta performanta: evaluarea imagistica prin CT torace fara substanta de contrast, evaluarea functiei pulmonare prin pletismografie, a schimburilor gazoase alveolare prin factor de transfer, a nivelului de oxigen din sange prin gazometrie din sange arterial.

Daca toate investigatiile efectuate nu stabilesc cu certitudine diagnosticul, biopsia pulmonara si examenul histopatologic sunt obligatorii.

 

Tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice

 

Tratamentul fibrozei idiopatice este prescris si urmarit atent de medicul specialist. Acesta nu vindeca boala, dar ii incetineste evolutia.

in stadiile finale de evolutie a fibrozei pulmonare pacientii pot beneficia de transplant pulmonar. Rata de supravietuire este de 56% la cinci ani. Datele statistice din Marea Britanie arata ca 81% dintre cei transplantati supravietuiesc la un an, iar la 10 ani rata de supravietuire este de 34%.