Limfangioleiomiomatoza, o boală rară cu impact major asupra plămânilor femeilor

0
156

Limfangioleiomiomatoza, prescurtat LAM, este o boală extrem de rară, cu o incidență de doar 5 cazuri la 1 milion de persoane. Afectează aproape exclusiv femeile la vârsta fertilității și se caracterizează prin formarea unor chisturi pulmonare, cu posibilă afectare renală.

Potrivit Dr. Doroteei Cioancă, medic rezident pneumolog, LAM a fost încadrată de către Organizația Mondială a Sănătății (OMS) ca un neoplasm metastazant de grad scăzut, având în vedere că mecanismele exacte care duc la apariția bolii nu sunt pe deplin înțelese.

Simptomele LAM

Printre simptomele comune ale acestei afecțiuni se numără dispneea (dificultăți de respirație) și pneumotoraxul (colapsul pulmonar cauzat de pătrunderea aerului în spațiul dintre plămâni și peretele toracic prin ruperea chisturilor pulmonare). Alte simptome mai puțin întâlnite includ tusea, hemoptizia (tuse cu sânge), formarea de angiomiolipoame (tumori renale) și chilotorax (acumulare de limfă în cavitatea pleurală).

Diagnostic dificil

Diagnosticul poate fi uneori greu de stabilit, având în vedere că simptomele pot semăna cu cele ale altor afecțiuni pulmonare, cum ar fi astmul, boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) sau bronșita. Pentru stabilirea unui diagnostic corect, sunt necesare mai multe investigații, inclusiv CT de torace pentru vizualizarea chisturilor pulmonare, explorări funcționale respiratorii și investigații de laborator. În unele cazuri, pot fi necesare date histopatologice obținute prin biopsie pulmonară chirurgicală.

De obicei, pacientele experimentează pierderea treptată a funcției pulmonare, proces care este lent, dar care poate evolua mai rapid în anumite cazuri. În prezent, nu există un tratament curativ pentru LAM, însă există opțiuni de intervenție pentru gestionarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții. Acestea includ monitorizarea stării de sănătate pentru evaluarea progresiei bolii, administrarea unui tratament simptomatic pentru ameliorarea respirației sau utilizarea de oxigen suplimentar pentru reducerea dispneei.

În cazul episoadelor repetate de pneumotorax sau chilotorax, este necesară realizarea unei pleurodeze sau pleurectomii pentru a preveni recidiva acestora.

Tratament și recomandări

Tratamentul principal pentru LAM include administrarea de inhibitori ai mTOR, precum sirolimus, care ajută la prevenirea pierderii funcției pulmonare. Ca ultimă opțiune, în cazuri avansate de LAM, se poate recurge la transplantul pulmonar.

Pentru gestionarea eficientă a simptomelor, Dr. Cioancă recomandă următoarele măsuri preventive:

• Evitarea fumatului.
• Vaccinarea impotriva gripei si impotriva pneumococului.
• Mentinerea unei greutati corporale in limite normale si evitarea sedentarismului.
• Programe de reabilitare pulmonara
• Evitarea utilizarii medicatiei anticontraceptive fara indicatie medicala.
• Consultarea specialistului in ceea ce priveste sarcina, deoarece simptomele se pot agrava din cauza nivelurilor mai ridicate de estrogen.
• Evitarea terapiei de substitutie hormonala (HRT) postmenopauza.

Articolul precedentParteneriate între ASSMB și primăriile sectoarelor 1, 2 și 5 pentru un sistem medical mai performant
Articolul următorSCJU Sibiu: Rata infecțiilor asociate asistenței medicale a scăzut la 1,03% în 2024