Interviu cu Luca Richeldi, profesor de pneumologie la Universitatea Catolica „Sacro Cuore” din Roma

 

Fibroza pulmonara idiopatica este o boala pulmonara interstitiala caracterizata printr-un declin progresiv si ireversibil al functiei pulmonare. Cauza bolii este necunoscuta, dar factorii de risc includ fumatul, anumite infectii virale si un istoric familial. Se estimeaza ca, in intreaga lume, numarul celor afectati ar ajunge la cinci milioane, cu o incidenta de 12 cazuri la 100.000 de locuitori anual. Speranta de viata dupa diagnosticarea fibrozei pulmonare idiopatice este, in medie, de patru ani.

Luca Richeldi, profesor de pneumologie la Universitatea Catolica „Sacro Cuore” din Roma, vorbeste in exclusivitate pentru SanatateaTV.ro despre fibroza pulmonara idiopatica.

 

            Persoanele diagnosticate cu fibroza pulmonara idiopatica au, de obicei, o supravietuire medie, dupa diagnosticare, de trei pana la cinci ani. Boala este, deci, destul de severa, la fel de rea precum cancerul pulmonar. Fibroza pulmonara idiopatica afecteaza in principal barbatii in jurul varstei de 65 de ani, mai ales fumatori sau fosti fumatori, dar exista si o componenta genetica, unii pacienti au istoric familial de boala.

 

            Cand trebuie sa suspectam fibroza pulmonara idiopatica?

            Atunci cand tusea este persistenta sau cand persista dificultati ale respiratiei dupa exercitii fizice. Pacientul ar trebui sa se prezinte la medic si sa relateze faptul ca simptomele sunt persistente. De obicei, atunci cand medicul ausculta toracic pacientul, poate sa gaseasca zgomote specifice – ralurile crepitante de tip velcro, iar acestea ar trebui sa fie un semnal de alarma pentru fibroza pulmonara idiopatica. Diagnosticul bolii se face prin tomografia computerizata toracica in rezolutie inalta, o investigatie radiologica necesara pentru diagnostic. Odata stabilit diagnosticul, dispunem de medicamente care incetinesc progresia bolii. Ele nu opresc boala, de aceea este important sa o diagnosticam precoce, dar ele permit incetinirea progresiei bolii. Și avem vesti bune, pentru ca sunt medicamente noi si combinatii ale celor existente care ar putea reduce si mai mult progresia bolii. Dar asta vom vedea in anii urmatori si speram sa avem tratamente mai bune pentru acesti pacienti, in viitor. Dar putem deja sa reducem semnificativ progresia bolii prin utilizarea medicamentelor deja aprobate.

 

            Unde ar trebui sa se adreseze pacientii pentru aceste simptome? La medicul de familie, la specialist?

            De obicei, pacientul ajunge intai la medicul de familie. Acesta, probabil, va trimite pacientul catre medicul pneumolog. Iar pneumologul este responsabil cu stabilirea diagnosticului. Este insa important ca populatia generala si, desigur, medicii de familie, sa fie constienti de existenta acestei boli. La fel ca in cazul oricarei alte boli, daca nu te gandesti la ea, nu o vei diagnostica niciodata. Este important sa stim ca fibroza pulmonara idiopatica este o afectiune pulmonara importanta si care poate ucide si ca trebuie sa o diagnosticam cat mai curand posibil, dupa instalarea simptomelor.

 

            Care sunt beneficiile tratamentului acestei boli?

            Beneficiile tratamentului sunt reducerea cu 50%, in medie, a progresiei bolii si astfel reducerea exacerbarilor acute, care sunt evenimente mortale, si prelungirea supravietuirii. Acesta este motivul pentru care ne tratam pacientii.

 

            Care sunt costurile tratamentului?

            Costurile tratamentului variaza de la o tara la alta. in general, acestea sunt medicamente relativ scumpe, as zice ca mai putin scumpe decat cele mai noi medicamente pentru cancer, dar scumpe, pentru ca se bazeaza pe tehnologii de varf si pe studii clinice costisitoare. Acestea sunt medicamente care nu trebuie prescrise unui numar mare de pacienti, deoarece boala este relativ rara, insa pot schimba viata acestor pacienti atunci cand sunt folosite corect.

 

            Ce ar trebui sa stie o persoana care crede ca are fibroza pulmonara idiopatica? Sunt numeroase alte boli care au manifestari similare.

            Diagnosticul diferential este foarte complicat, astfel ca pacientul suspectat de fibroza pulmonara idiopatica trebuie trimis catre un centru experimentat. in centrul respectiv, este nevoie de o echipa multidisciplinara, din care sa faca parte si un radiolog, un anatomopatolog, un reumatolog, pentru a formula diagnosticul corect. Este important ca fie medicul de familie, fie pneumologul generalist, in cazul in care suspecteaza fibroza pulmonara idiopatica, sa trimita imediat pacientul catre un centru expert. Și exista astfel de centre in fiecare tara.

 

            Este obligatorie biopsia pentru diagnosticul de fibroza pulmonara idiopatica?

            La majoritatea pacientilor, nu este nevoie de o biopsie chirurgicala. Biopsia este necesara, probabil, la 20–30% din pacienti. La cei mai multi pacienti, este suficienta combinatia dintre examinarea clinica, tomografia computerizata cu rezolutie inalta si testele de sange pentru a exclude o boala a tesutului conjunctiv, pentru a diagnostica fibroza pulmonara idiopatica.

 

            Exista o retea central si est-europeana pentru fibroza pulmonara idiopatica. Oferiti-ne mai multe detalii.

            Regiunea central si est-europeana este una dintre cele mai active in privinta fibrozei pulmonare idiopatice, cu multe centre expert. Exista si un registru, numit EMPIRE (European MultiPartner IPF Registry), care este foarte activ. Registrele sunt o cale de a crea o retea de centre, de a gasi pacienti si de a afla mai multe despre pacienti. Știu ca Letonia si Romania se vor alatura, cel mai probabil, acestui registru. Este extrem de important sa fii parte dintr-un registru, pentru ca asa aflam mai multe despre boala, putem compara pacientii dintr-o zona sau alta si putem crea o platforma – prin care sa invatam mai mult si prin care sa punem in legatura pacientii. in acest domeniu, asociatiile de pacienti sunt foarte importante. Fibroza pulmonara idiopatica este o boala necunoscuta pacientilor. Daca o persoana este diagnosticata cu aceasta boala, se gandeste: „Ce este asta?”. Este, deci, important, sa existe si grupuri de sprijin pentru pacienti si asociatii ale pacientilor, pentru advocacy.

 

Interviu realizat in cadrul Forumului expertilor in fibroza pulmonara idiopatica 5th Central & Eastern European IPF Platform (Geneva, aprilie 2019), cu sprijinul companiei Boehringer-Ingelheim.